Co je tetralogie Fallot?

Co je tetralogie Fallot?

Tetralogie Fallotu je vrozená srdeční choroba způsobená obtížnost průchodu krve do plic (stenóza plicní chlopně), která omezuje okysličování menšího objemu krve, a proto levá strana pracuje při nižším objemu a tlaku než pravý. Na rozdíl od toho, co se obvykle děje.

Jedná se o komplexní vrozené srdeční onemocnění charakterizované nízké hladiny kyslíku v krvi, cyanózy.

Jsou známé jako modré děti protože vaše kůže má modravé a fialové zbarvení, protože krev cirkulující ve vašem těle není dostatečně okysličená. V této nemoci, která ovlivňuje 6% dětí se srdečními vadami, existují čtyři anomálie srdce, které v důsledku ovlivňují čerpání krve a vyvolávají cyanózu.

Toto vzácné onemocnění je a kombinace různých vad v srdci:

  • plicní stenóza: je to zúžení výstupního otvoru na pravé straně srdce, to jest plicní tepny. Tato vada upravuje zbytek změn.
  • hypertrofii pravé komory: dochází ke zvýšení tloušťky svalové stěny pravé komory, protože se více pohybuje krví, než obvykle, a protože musí pracovat s vyšším tlakem než je obvyklé.
  • arteria aorta: Je to abnormální narození aorty, který se otevírá do obou komor, takže krev kyslík chudé z pravé strany proudit přímo z komory do aorty spolu s okysličené krve z levé komory a plicní stenózy přijímá menší objem krve.
  • defekt komorové septa (VSD): je to díra mezi oběma komorami, která by měla být při narození uzavřena, ale ne kvůli fyziologickým změnám, ke kterým došlo. Toto sdělení umožňuje pacientům žít s jistou normálností.

Hlavním problémem s tímto srdečním onemocněním je neschopnost řádně vyrovnat výstupní oblasti.

Co způsobuje a stenóza kolem díry podpulmonálního výstupu, který způsobuje hypertrofii pravé komory. Kromě toho dochází k VSD kvůli nesprávné orientaci, jelikož fúze mezi svalovou a membránovou septou se nevyvíjí. Změna také způsobuje odchylku aortální tepny napravo, což způsobuje překročení interventrikulární septum.

Příčiny tetralogie Fallot

Přestože není známa příčina většiny vrozených srdečních abnormalit, je známo, že existuje mnoho faktorů. Mateřský alkoholismus, cukrovka, podvýživa během těhotenství nebo někteří virové choroby protože rubeola může zvýšit riziko utrpení nebo rozvoj této vrozené srdeční choroby.

Děti s tetralogií Fallot mohou mítdědičných chromozomálních poruch (Downův syndrom nebo Di George syndrom, který způsobuje srdeční vady kvůli nízkým hladinám vápníku a imunodeficience.

Symptomy

Tato malformace způsobuje na periferního prokrvení s méně kyslíku přítomnosti nasycení žilní krve (pravá strana, dolní kyslíku v krvi), kdy je třeba mít arteriální krve, více kyslíku je přítomen objeví.

Modravý tón kůže je nejčastějším znakem tetralogie Fallotu kvůli cyanóze.

The Hipokratické prsty a dřepu během epizod cyanóza, obecně jako výsledek nějaké snahy jsou také společné znaky (jejichž vývoj rozšíření kůži nebo kosti kolem nehtů prstů by mělo být).

Další závažnější příznaky (potíže s krmením, problémy s přibývání tělesné hmotnosti) narušují růst a normální vývoj dítěte.

Příznaky závisí na závažnosti plicní stenózy. Čím menší je výstupní oblast, tím větší jsou komplikace.

Diagnóza

Fyzikálním vyšetřením, včetně poslech se stetoskopem velmi srdeční šelest charakteristikou tohoto onemocnění, které je slyšet při narození nebo krátce poté detekována. Když je zjištěna cyanóza, hemogram se saturací kyslíkem již vede diagnózu provedenou jednoduchým nebo 3D echokardiogramem.

Elektrokardiogram ukazuje převahu pravé komory a přítomnost pravého bloku větve. Rentgenogram hrudníku ukazuje kardiomegalie a nepřímé známky malého plicního zavlažování. Někdy dochází ke změnám v poloze aorty. Studie je doplněna srdeční katetrizací, která umožňuje zhodnotit plicní tlaky.

Léčba tetralogie Fallotu

The opravná chirurgie To se děje mezi tři a pět let, ale ve vážných případech může začít po čtyřech měsících. Oni jsou často potřeba několik operací, ale první je zvýšení průtoku krve do plic a plicní tepny dilatovat úzký a opravit interventrikulárních komunikaci.

Je velmi důležité ocenit správný okamžik zásahu, i když závažnost pacienta určuje naléhavost.Není-li stenóza příliš závažná, mohou počkat, pod dohledem a provést definitivní opravu již v dospívání. Je-li to závažnější a závisí na důsledcích ostatních změn, provádí se částečně, vyřeší nejzávažnější problémy a umožní čas, aby se srdce přizpůsobilo novým okolnostem. Vezměte v úvahu, že srdce roste a chirurgické zákroky se mění změnami struktury. Někdy není oprava opravena kvůli již zavedené dynamice.

The včasná diagnostika Je to také rozhodující faktor. Výsledek je příznivý a přežívá více než 90%, dokud dospělý život nemůže vést normální život. Když není v provozu, prognóza je špatná a osoba nebude překročit 20 let.

Odkazy:

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční onemocnění In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald nemoc srdce: učebnici Cardiovascular Medicine, 9. vydání Philadelphia, Pa .: Saunders Elsevier; 2011: chap 65