Brugadův syndrom (SB) je genetické onemocnění, které postihuje srdce a může být závažné. Celosvětově byla uznána jako hlavní příčina náhlé srdeční smrti v relativně mladém věku.
Je charakterizována změnou vzoru elektrokardiogramu, konkrétně zvýšením segmentu ST spolu s blokováním pravé větve. To se nazývá sedlový vzor, protože se podobá profilu sedla.
Tato kombinace je spojena s vyšším rizikem náhlé srdeční smrti. Tento syndrom je příčinou 12% všech náhlé úmrtí a 20% úmrtí na srdeční choroby ve zdánlivě normálních srdcích.
Tato dědičná choroba elektrického systému srdce, poprvé popsána v roce 1992, má autosomálně dominantní genetické vysílání, ale ne vždy všechny děti je předán.
Změna iontových kanálů
Brugadův syndrom je častější u mužů, zvláště 25 až 50 let, než u žen. Srdeční buňky mají schopnost kontrakce a dělají to díky výměně iontů, především vápníku / sodíku, které procházejí membránou díky kanálům nazývaným iontové kanály. V tomto vzácného onemocnění, změny v genech, jimiž se řídí tvorbu látek odpovědných za regulaci průchodu iontů, zhoršená kontraktilita může vést k nastává náhlá smrt.
U 25% pacientů, tedy u jednoho ze čtyř pacientů, byly mutace Brugadova syndromu umístěny v podjednotce sodného kanálu s názvem SCN5A. Asi 300 různých mutací způsobujících Brugadův syndrom bylo již popsáno.
Tato změna může způsobit velmi nebezpečnou tachykardii, ventrikulární fibrilaci, která může způsobit, že srdce dosáhne 300 úderů za minutu.
Toto srdce, chaotický a zběsilý, často znemožňuje srdce účinně pumpovat krev, takže přerušil riego.Tiene stejný účinek jako srdeční doraz.
Lékaři radí, když došlo k náhlé smrti, pohodlí členů stejné rodiny, kteří podstoupili screening, aby vyloučili, že jsou nositeli této dědičné nemoci.
Symptomy Brugadova syndromu
Ve většině případů syndrom Brugady nevyvolává žádné příznaky. Bohužel jedinými příznaky této genetické choroby jsou synkopa a náhlá smrt. V některých případech můžete mít palpitace.
Diagnóza
Nejužitečnějším testem diagnostiky, jako je jakýkoli typ arytmie, je elektrokardiogram, který ukazuje charakteristický změněný vzorek nazvaný znamení Brugada. Přestože se tento typ srdečního selhání nevyskytuje u všech pacientů a nemusí být na počátečním elektrokardiogramu viditelný. Pokud však existují odůvodněné podezření, existují studie s triggery, které mohou projevit patologii.
Také je obvykle prováděn echokardiogram, který vylučuje další související změny a některé genetické testy, které pomáhají identifikovat tento typ změny.
Elektrofyziologická studie (EFF) je také postup podobný srdeční katetrizaci, která se používá k detekci onemocnění. Zavedením katetru do srdce zjistíte, jaký typ arytmie má pacient a odkud pochází.
Léčba Brugadova syndromu
Jedinou terapií, která se dnes používá k léčbě Brugadova syndromu, je implantabilní defibrilátor kardioverteru (ICD). Tento přístroj detekuje změny v srdeční frekvenci a vztahuje se malé nárazy se vrátit k sinusového rytmu (normální rychlostí), dojde-li k nebezpečné arytmie.
Je důležité, aby se lidé trpící tímto syndromem vyvarovali řady léků, protože mohou interferovat s iontovými kanály a způsobit vážné arytmie. Tento seznam můžete zkontrolovat na adrese www.brugadadrugs.org, která se pravidelně aktualizuje.
Je to iniciativa nezisková organizace vytvořená lékaři z University of Amsterdam Academic Medical Center ve spolupráci se skupinou světoznámých odborníků v syndromem náhlého úmrtí pomoci lékařům, kteří léčí pacienty se syndromem a jejich rodiny.
Odkazy:
Brugadův syndrom. Rev Esp Cardiol. 2009; 62 (11): 1297-315 - svazek 62 č. 11 DOI: 10.1016 / S0300-8932 (09) 73082-9
Brugada P, Brugada J. Pravoúhlá větev bloku, přetrvávající elevace segmentu ST a náhlá srdeční smrt: zřetelný klinický a elektrokardiografický syndrom. Multicentní hlášení. J Am Coll Cardiol. 1992; 20: 1391-6
Brugadův syndrom. Texas Heart Institute. Přístup 23. října 2015 http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/brugada_sp.cfm
RUIZ, María Isabel a kol. Detekce Brugadova syndromu v pracovním lékařském vyšetření. Med. trab. [online] 2011, sv. 57, č. 224 [cit. 2015-10-23], s. 265-269. ISSN 0465-546X. http://dx.doi.org/10.4321/S0465-546X2011000300007
